間質性肺炎とは
肺の中にある「間質（かんしつ）」という部分を中心に炎症や損傷が起こる病気を総称して間質性肺炎といいます。肺炎という名称がついていますが、風邪を引いた際などに発症する一般的な肺炎とはまったく違う病気です。
肺は、空気中の酸素を血液の中に取り込み、必要ない二酸化炭素を体外に排出する、ガス交換の役割を担っています。
口や鼻から取り込んだ空気は、気管支の先端にある、ブドウの房のような小さな袋がたくさん集まってできた組織である「肺胞」という部分に運ばれます。そして、その周りにある毛細血管との間で酸素と二酸化炭素を入れ替えています。
一般によく知られている肺炎は、ウイルスや細菌がこの肺胞や気管支に感染、増殖することで引き起こされます。特徴としては咳、喉の痛み、痰、鼻水などの風邪症状のほか、38度以上の高熱や呼吸困難、胸の痛みなどがあげられます。
一方で間質性肺炎は、肺胞と気道以外の組織である「間質」という部分が何らかの原因で損傷したり、炎症を起こしたりする疾患です。肺胞壁と呼ばれる、肺胞と毛細血管の間の壁が線維化して厚く、硬くなり、肺胞の形も変形していびつになります。
進行すると徐々に肺全体が硬くなり、十分膨らまなくなります。それにより肺活量が低下し、酸素がうまく取り込めなくなって咳や息苦しさなどの症状が引き起こされます。
間質性肺炎の分類
間質性肺炎にはさまざまな病型があり、それらは原因や症状の特徴によって分けられます。
膠原病（関節リウマチなど）によって引き起こされる「膠原病肺」、何らかの粉塵などを吸い込むことで引き起こされる「塵肺（じんぱい）」や「過敏性肺炎」、薬やサプリメントによって引き起こされる「薬剤性肺障害」などは原因が判明しています。しかし、多くの間質性肺炎は詳しく調査を行っても原因が特定できず、そのような原因不明の間質性肺炎をあわせて「特発性間質性肺炎（IIPs）」と呼び、国の難病指定を受けています。
「特発性肺線維症（IPF）」は、緩やかな進行を特徴とする慢性間質性肺炎で、発症数の多くを占めています。このタイプは、他の病型とは治療法が異なり、予後が悪化する場合も多いため、正確に判別することが重要です。
日本におけるIPFの発症率は10万人に対して2.23人、有病率は10万人に対して10人と言われていますが、自覚症状がなく、医療機関を受診していない方を考慮するとこの数が増加する可能性があります。
IPFは50歳以上の男性に多くみられ、喫煙者も多いことから、喫煙は直接の発症原因ではないものの、症状を悪化させる危険因子であると考えられています。
間質性肺炎の症状
間質性肺炎では、「咳（咳嗽：がいそう）」と「息切れ（呼吸困難）」が症状としてあげられます。発症すると、乾性咳嗽と呼ばれる痰を伴わない空咳が季節や時間帯を問わず続くようになります。また、息切れに関しては、初期では階段や坂道などを上った際に息が切れる程度ですが、進行に伴って軽い動作（室内の移動や着替えなど）でも息が切れるようになります。場合によっては、血液中の酸素不足により皮膚が青く変色する「チアノーゼ」などの症状もあらわれ、肺が機能しなくなって呼吸不全に至ることもあります。
間質性肺炎には、稀に数日～数週間で急速に進行するものもありますが、多くの場合（IPFも含む）、進行がゆっくりであることが特徴です。そのため、発症後数年が過ぎてから日常生活に支障が出るようなケースが多くあります。
その他の特徴として、発症初期に自覚症状がないことが多いというものがあげられます。健康診断の胸部レントゲン検査やＣＴ検査などで異常が見つかって受診し、初めて病気に気付くというケースもよくみられます。
しかし、風邪などがきっかけとなり急速に病状が悪くなる「急性増悪（きゅうせいぞうあく）」の起こるリスクが、病状が進行するのに伴って高くなるため、早期発見で進行を抑制することが重要であると考えられています。
間質性肺炎の検査・診断
間質性肺炎を診断するために行う検査には、以下のようなものがあります。
診察・問診
どういった症状がでているか、発症した時期はもちろん、持病があるかどうか、内服薬（飲んでいる薬）や健康食品、仕事やペットなどの住環境についてもお聞きします。
間質性肺炎では、聴診器を当てると「捻髪音（ねんぱつおん）」または「ベルクロラ音」と呼ばれる、髪の毛をつまんで捻ったり、マジックテープを剝がしたりする音と似た「パチパチ」「パリパリ」というような音が胸から聞こえることが特徴です。
また、心臓や肺に疾患を持つ患者さんに多い「ばち指」の症状がみられる場合もあります。ばち指は、指先の血流がうっ滞し、局所的に栄養の状態が良くなって軟部組織が増殖したり肥厚することにより、指が太鼓の「ばち」のように丸く膨らむというものです。
胸部画像検査（レントゲン検査、CT検査）
肺の縮小の程度や病変の広がりを調べるため、画像検査を行います。
初期の間質性肺炎では「すりガラス様陰影」と呼ばれる、レントゲン検査で肺の下部もしくは全体が白っぽく映るという特徴がみられます。また、病気が進行し、繊維化が進むと「蜂巣肺（ほうそうはい）」と呼ばれる、肺が硬く縮み蜂の巣のように見えるという特徴がＣＴ画像で判別できるようになります。これによって、病型や重症度などを判定することが可能です。
呼吸機能検査
肺の膨らみ方や酸素を吸収する力を調べるため、吸い込んで吐き出す空気の量を測定します。どの程度重症かを判定をする際に用います。
血液検査
炎症の強さや肺組織の状態を確認するため、血液を採取して検査を行います。
一般的な血液検査で炎症の程度を調べるほか、肺組織がどの程度損傷しているかを調べるために「SP-A」「SP-D」「KL-6」といった項目についても検査を実施します。これにより、間質性肺炎の勢いや治療効果が出ているかを判定することができます。
気管支鏡検査（※必要な場合）
肺の炎症に関わる細胞の種類や炎症の状態、どの程度線維化しているかなどを調べるため、気管支に内視鏡を挿入して行う検査です。気管支鏡検査には「気管支肺胞洗浄（BAL）」と「経気管支肺生検（TBLB）」の2種類があり、「気管支肺胞洗浄（BAL）」では生理食塩水で肺の一部を洗浄して液を回収し、その中に含まれる細胞を検査し病型の診断を行います。「経気管支肺生検（TBLB）」では、肺の一部を数ミリ採取し、それを検査して診断します。必要な場合には、連携する医療機関を紹介します。
外科的肺生検（※必要な場合）
外科的肺生検は、気管支鏡検査で正確な病型の診断ができず、かつ治療に高い必要性があると考えられる場合などに検討する方法です。肺の一部を数センチ程度、手術によって採取し、その肺の一部を用いて詳細な病理診断を実施します。一部の例外を除き、難病認定を受ける場合に必要となる確定診断のためには、外科的肺生検が求められます。こちらの検査も必要な場合には、連携する医療機関を紹介します。
間質性肺炎の治療
間質性肺炎に対しては以下のような治療法を行います。
薬物療法
原因が明らかな間質性肺炎（塵肺や過敏性肺炎、薬剤性肺障害など）の場合、原因となる物質（薬剤やその他アレルゲンなど）を避けることで症状が改善するケースがあります。また、炎症を抑えるために「副腎皮質ステロイド」を用いた治療も併せて行います。ステロイドや免疫抑制剤の効果は、膠原病肺（膠原病が原因）の場合にも効果が期待できます。
また、つらい咳症状への対処として鎮咳薬（咳止め）などを処方することもあります。
原因の特定できない特発性間質性肺炎（IIPs）
治療法は、どの病型であるかによって異なります。
特発性肺線維症（IPF）
IPFの場合、ステロイド薬の効果が無いため、治療薬の第一選択は「ピルフェニドン（ピレスパ®）」「ニンテダニブ（オフェブ®）」という抗線維化薬です。ただし、これらの薬はあくまで病気の進行を抑制するもので、病気そのものを治すものではありません。また、これらの薬は長期的に服用する必要があり、非常に高額でかつ副作用が多いため、症状が落ち着いている場合は無理に薬物治療を実施せず、経過を観察することもあります。
また、つらい咳症状への対処として鎮咳薬（咳止め）などを処方することもあります。
IPF以外の特発性間質性肺炎
ステロイドや免疫抑制などの抗炎症剤か抗線維化剤を病型に応じて使用します。場合によっては両方とも使用することもあります。また、つらい咳症状への対処として鎮咳薬（咳止め）などを処方することもあります。
在宅酸素療法
酸素療法とは、酸素濃縮器または液体酸素のタンクを自宅に設置し、酸素を鼻から吸入して息苦しさを緩和する治療法です。小型のタンクもあるため、外出時に持ち運ぶこともできます。この方法は、血液中の酸素不足により呼吸不全になり、日常生活に支障が出る場合に用います。
その他
年齢が若く、上記のような治療で効果がみられず、定められた厳しい基準を満たす患者さんの場合、肺移植を検討することがあります。
日常生活の注意
間質性肺炎は、少しの体調不良をきっかけに急に病気が進行し、命に関わる可能性があります。薬物療法とあわせて、日常生活で以下のようなことに気を付けましょう。
禁煙
喫煙は間質性肺炎を進行させることはもちろん、肺癌を合併することの要因にもなります。煙草にメリットはありません。すぐにでも禁煙をするようにしましょう。また、受動喫煙にも同様にリスクがあるため、ご家族や周りの方にも禁煙してもらうようにしてください。
感染予防
感染症の予防のためマスクや手洗い、アルコールでの手指消毒を行い、バランスのとれた食事や十分な睡眠をとり、体調を崩さないよう心がけましょう。また、特に感染症の流行しやすい冬の時期などはできるだけ人ごみを避け、部屋の加湿をして乾燥を防ぎましょう。
医師に相談のうえ、インフルエンザや肺炎球菌などのワクチンを接種しておくようにしましょう。
適正体重を保つ
太りすぎ、瘦せすぎは病気の進行に影響があります。
体重の増加は呼吸困難を悪化させる可能性があり、一方で病気の進行に伴う体重の減少は経過を悪くします。そのため、しっかり食事をとり、適正体重を維持することが重要です。
間質性肺炎のよくある質問
間質性肺炎になったら必ず治療が必要ですか？
A.間質性肺炎には多様な病型があり、急速に進行するものから、特別な治療を行わなくても何年も病状が進行しないというものまであります。また、治療薬は非常に高価で、副作用がみられるため、症状が軽い場合は治療を行わず、経過観察となることもあります。
それぞれの患者さんの治療方針については、さまざまな検査を行い、病気の進行度や年齢、体力、他の臓器の状態などを基に総合的に考慮し判断します。
特発性間質性肺炎は難病に指定されているので公費での治療が認められますか？
A.特発性間質性肺炎（IIPs）と呼ばれる、原因の特定できない間質性肺炎は国の指定難病です。検査の結果定められた基準を満たし、申請を行って認定された場合、公費での医療費補助を受けることができます。ただし、重症度やかかった医療費によっては認定を受けられないこともありますので、詳しくは住んでいる地域の保健所にお問い合わせください。
間質性肺炎はどのような経過をとりますか？
A.間質性肺炎にはステロイド薬の効果があるものや、治療をせずともほとんど進行しないものなど、さまざまな病型があります。そのため、病気の経過は一概には言えません。IPFは慢性進行型で少しずつ線維化が進み、欧米では確定診断から28～52か月、日本では61～69か月が生存期間の平均であると言われています。これについても、患者さんによって経過が異なるため、一概には言えません。
まとめ
間質性肺炎は、一度線維化が進行すると改善することは難しいため、早期に発見することが大切です。そのため、定期健診など検査で肺に異常が見つかった場合や、症状（咳や呼吸困難など）がみられる際は放置せず、早めに当院にご相談ください。また、間質性肺炎と診断を受けた場合は、急性憎悪が起こるのを防ぐために、症状がなくても定期的に受診、検査をするようにしましょう。